телефони лікарні та обласної консультативної поліклініки

Телефон для довідок

(0552) 42-21-25

Реєстратура поліклініки

(0552) 49-92-43

Mobile menu

Доводимо до відома! З 01.04.2020р. КНП "ХОКЛ" ХОР працює по п'ятиденному робочому графіку з двома вихідними: субота і неділя!

Атрезия хоан  врожденный  порок  развития  известный  человечеству  уже более 200 лет.

В 1755 Roederer впервые описал врожденную атрезию  хоан Эммерт в 1854 году сообщил  о первой успешной операции при этой патологии у  7- летнего мальчика,  для  чего  использовал  чрезносовой  доступ  и  кривой троакар .Как  в  последствии стало  известно  для поддержания хоан необходима последовательная их дилатация.

          Врожденная атрезия хоан

Двусторонняя атрезия  хоан встречается чаще чем односторонняя – соотношение 2:1

Девочки болеют чаще мальчиков – соотношение 2:1.

У  близнецов риск выше.

Возраст матери и расовая принадлежность не имею значения.

У близнецов риск выше.Возраст матери и расовая принадлежность не  имеют значения.

Хромосомные  аномалии  определяются  у 6% младенцев  с  врожденной

атрезией хоан.

            Выделяют:

костную атрезию хоан – 90% случаев

мембранозную – 10%

изредка – костно –мембранозную

             Этиология:

Данный  дефект  закладки  формируется  обычно  на 35-38 день эмбрионального развития.

развития .

             Патофизиология:

Существует множество  теорий возникновения атрезии хоан: суть их сводится к тому , что  костная обструкция является следствием неполной канализации хоан,а мембранозная обструкция является следствием  неполной резорбции эпителиальных мембраны во  время эмбриогенеза.

Клиника

Новорожденные  способны  дышать  лишь  носом   и  только  по  мере  роста  и развития (обычно  на 4-6 недели)  у   них  появляется способность  к  дыханию ртом .  Поэтому  полная  носовая  обструкция  у  них может привести  к  смерти  от асфиксии.  При  попытке  вдоха  язык  новорожденного  прижимается  к  мягкому небу и возникает обструкция полости рта.

 

 

Усиленные попытки вдоха приводят к выраженному  втяжению грудной клетки

и еще более плотной тампонаде дыхательных путей языком . Без лечения цианоз и гипоксия нарастают  и может  наступить смерть. Однако  если ребенок  плачет или  кричит,  он  совершает  вдох  через  рот,  обструкция  дыхательных  путей моментально  исчезает.  Как  только  плач  прекращается,  рот  закрывается,  опять начинается цикл  обструкции.

Клиника

Врач должен помнить о возмо жности наличия двусторонней атрезии хоан у новорожденного, чтобы  не  пропустить эту редкую и опасную патологию

 Врач  должен  помнить  о   возможности  двусторонней  атрезии  хоан  у

новорожденного, чтобы не пропустить эту  редкую и опасную патологию.

      Врожденная атрезия хоан (двусторонняя)

Классические признаки

-резкое  затруднение дыхания

-циклический  цианоз

Приступы  циклического затруднения  дыхания  и  цианоза  возникающие  при закрытом   рте  ребенка – классические  признаки  неонатальной  двухсторонней атрезии  хоан.  Кормление  часто   является  диагностическим  критерием  данного заболевания – так как  во время сосания молока возникает выраженный приступ затруднения  дыхания,  сопровождающиеся  нарастанием  цианоза  и беспокойством   ребенка.  Таким   образом ,  двухсторонняя  атрезия (в  периоде

новорожденности) – опасное  для  жизни  состо яние,  требующее  неотложных мер , гарантирующих свободную проходимость дыхательных путей

Врожденная атрезия хоан

(односторонняя)

Классические признаки

-односторонняя заложенность носа

-односторонняя ринорея и /или инфекции

-Односторонняя  атрезия  хоан  не  требует  неотложных  действий  и  зачастую

-диагностируется  значительно  позже,  когда  отмечают  односторонние:

отсутствие носового дыхания,  ринорею или инфекции.

Клиническое обследование

-полный медицинский осмотр

-исследование полости  носа  и  носоглотки , в том числе  и  эндоскопическое

Клиническое обследование включает:

1.Полный  медицинский  осмотр для  выявления  других  врожденных

аномалий.  Различные  порки  развития  отмечаются  у 47% младенцев  без  хромосомных  аномалий.  Имеется  устойчивый  комплекс  аномалий развития описываемый с помощью акронима CHARGE (Чардж ).Пороки развития  отмечаются у  47%младенцев без хромосомных аномалий.

Coloboma (колобома зрачка и/или  микрофтальмия )-80%

eart defect(пороки сердца  дефект межпредсердной перегородки и др.)58%

tresia of choanae (Атрезия хоан)-100%

Retarded growth and development  (Задержка роста и развития ребенка)

90%

Genitourinary abnormalities (патология мочеполового тракта:крипторхизм микрофалия и гидронефроз)-75%

Ear defects (пато логия уха  и глухота)-88%

Coloboma (колобома зрачка/ или микрофтальмия) 80%

Heart defect (пороки сердца дефект межпредсердной перегородки и др.)

58%

Atresia of choanae (Атрезия хоан) 100%

Retarded growth and development  (Задержка роста и развития ребенка)

90%

Genitourinary abnormalities (патология мочеполо вого тракта:крипторхизм микрофалия и гидронефроз) 75%

Ear defects (патология уха с последующей глухотой) 88%

Врожденная атрезия хоан

Клиническое обследование полный медицинский  осмотр и исследование полости носа и носоглотки,в том числе и эндоскопическое.

Исследование  полости  носа  и  носоглотки,  в   том  числе  и

эндоскопическое  для  оценки   степени  врожденной  аномалии.

Большинство  пациентов имеет  узкую носоглотку, расширенный сошник,медиализированную  боковую  стенку   носа,  и/или  готическое

(куполообразное) твердое небо.

Сочетанные признаки:

-узкая носоглотка

-расширенный сошник

-медиализированная боковая стенка носа

(особенно в задних отделах)

-готическое  (куполообразное) твердое

небо

Дополнительные исследования

-Врожденная атрезия хоан (дополнительные исследования)

-Контрастная рентгенография полостиноса.

-КТ-сканирование

-Контрастная рентгенография полости носа.

-CT сканирование является рентгенографической процедурой выбора в

диагностике атрезии хоан.

 Для  проведения качественного исследования и получения достоверного результата необходимо:

Для проведения качественного КТ-исследования и  получения достоверного результата  необходимо: перед  процедурой  осторожно и  тщательно очистить полость носа от избыточной слизи и закапать в нос  топический деконгестант (сосудосуживающие  капли)

перед процедурой  осторожно и тщательно очистить полоть носа

от избыточной слизи

и закапать в нос топический деконгестант (сосу досуживающие

капли)

Цель КT-сканирования

Подтвердить диагноз атрезии  хоан(односторонней или двухсторонней ).

Оценить выраженность костного и мембранозного компонента атрезии.

Выявить прочие  возможные причины затруднения носового дыхания.

Выявить другие  врожденные аномалии полости носа и носоглотки

Подтвердить диагноза атрезии хоан (односторонней или двухсторонней).

 

 

-Оценить выраженность костного и мембранозного компонента атрезии.

-Выявить другие возможные причины затруднения носового дыхания.

-Выявить другие врожденные аномалии полости носа и носоглотки.

Врожденная атрезия хоан

Односторонняя костно-мембранозная  атрезия  у7 месячного ребенка .

Внутреннее искривление верхней челюсти, костный  стеноз хоаны и

мембрана

Сошник нормальной толщины.

Врожденная атрезия хоан

Двусторонняя костно-мембранозная атрезия у 15 месячного ребенка .

Внутреннее искривление верхней челюсти, костный стеноз хоаны и мембрана, сошник расширен и узкая носоглотка

 

Носовой дермоид

Гамартома

Хордома

Тератома

Лечение

Неотложные меры

 

 

 

Односторонняя костно-мембранозная атрезия у  12 летнего ребенка

внутреннее искривление  верхней челюсти

костное заращение хоаны

сошник расширен и смещен  в сторону  атрезии

гипоплазированная верхнечелюстная пазуха

Диагностические процедуры

Невозможность провести резиновый катетер  через носовую полость

глубже, чем  на 3-3.5 см от края крыла носа.

Неподвижность тонкой нитки перед ноздрями при закрытом рте.

Отсутствие запотевания зеркала установленного, перед носовыми отверстиями

Акустическая ринометрия

Выслушивание дыхания пред носом  стетоскопом или трубка Toynbee

(Тойнби)

Осторожное вдувание баллоном Политцера поочередно в каждую

половину полости носа.

Введение в нос 1% водного раствора метиленового синего и регистрация его появления в зеве.

 Дифференциальный диагноз

-Искривление носовой перегородки

-Подвывих носовой перегородки

-Гематома носовой перегородки

-Отечность слизистой  оболочки

-Гипертрофия носовых  раковин

-Носовой  дермоид

-Гамартома

-Хордома

-Тератома

После установления диагноза двусторонней атрезии хоан перечень врач в экстренном порядке должен решить следующие задачи:

1.Обеспечить  адекватное  дыхание (одним   из  ниже  перечисленных

способов)

  1. Установить в полость рта воздуховод (обычно достаточно)
  2. Интубировать трахею (при неэффективности первого)

c.Повести  трахеотомию (при  множественных   сочетанных  пороках

развития и CHARGE-синдроме)

2.Обеспечить адекватное питание, установив орогастральный зонд.

Сообщить  в  реанимационно-консультативный  центр

Неотложные мероприятия !!!

Установить воздуховод или интубационную трубку для обеспечения дыхания

Поставить желудочный зонд для кормления

Сообщить в реанимационно-консультативный центр

Хирургическое лечение

Чрезносовой прокол вслепую

Эндоскопический  чрезносовой метод

Чрезнебный метод

Какой вид операции выбрать?

Когда нужно проводить хирургическое лечение?

Чрезносовой  прокол   вслепую описанный  Эммертом  в 1853 году

представляет  лишь  исторический  интерес,  как  первая  эффективная  операция,при  данном  врожденном   дефекте.  Эта  техника  должна  быть  категорически исключена  из  врачебной  практики  из-за  большого  количества  серьезных осложнений (ликворея, повреждение мозга и синдром  Gradenigo).

Эндоскопическая чрезносовая  техника вмешательства-из  существующих   в  настоящее  время  методов  реконструкции  хоан  этот метод  самый  быстрый  и  наименее  травматичный.  Чрезносовая  реконструкция хоан  под  контролем  эндоскопа  сопровождается  минимальной  кровопотерей.

Хорошо   переносится  новорожденными,  особенно  если  нет  сочетанных аномалий  развития,  и  участок  атрезии  имеет  не  значительную  толщину.

Эффективность  метода  под  данным  различных  авторов  составляет 50-80%.

Причем,  чем   раньше  поставлен   диагноз,  проведено  оперативное  лечение,  тем меньше % осложнений  и  выше  эффективность  лечения.  Операция  должна

проводиться  новорожденным (при  отсутствии  других  сочетанных   уродств и аномалий  развития  полости  носа)  в  первые 24-48 часов  после  установления диагноза.  По   окончании  хирургического  вмешательства,  восстановления витальных  функций и  выхода  из состояния  постнаркозной депрессии  ребенок может быть сразу  же  приложен к  груди,  при  отсутствии противопоказаний  по другим  органам  и  системам.  Если  нет  дополнительных   проблем,  связанных   с периодом  новорожденности,  соматическим  статусом,  инфекционных осложнений  и  т.д.,  ребенок  может  быть  выписан  на 3 – 4 день  после вмешательства.

 

Чрезносовой эндоскопический метод:

К недостатком  метода следует отнести отсутствие бинокулярного зрения,что  приводит  к  необходимости  периодической  переориентировки  хирурга  во время  операции,  кроме  того,  использование  эндоскопической  техники вмешательства  ограничивается  многочисленными  врожденными  пороками

развития  полости.  При  недостаточном  опыте  хирурга  часто  возникают  те  же осложнения что и проколе вслепую.

Чрезнебная техника вмешательства

Применяется у  младенцев старше 3 месяцев, у детей с сочетанными аномалиями полости носа  и средней части лица и при CHARGE синдроме неприменим  в периоденоворожденности  из-за травматичности, значительной кровопотери и длительности

вмешательства

Данный подход  обеспечивает  хороший доступ и  обзор и  имеет  высокую лечебную эффективность 84%. Но  из-за высокой травматичности, значительной кровопотери  во  время  операции из значительной  длительности  вмешательства,совершенно   неприменим   в   периоде  новорожденности (до14  дней),младенчестве (28 недель) и грудном  возрасте.

Использование  чрезнебного   подхода  целесообразно  у  детей  старше 3

месяцев,  у   детей  с  сочетанными  аномалиями  полости  носа  и  средней  части

лица и  при CHARGE синдроме – возраста 2 лет. Из  осложнений  этого  метода следует  отметить  образование  небной  фистулы,  небной дисфункции  и нарушения формирования челюстно-лицевой области.

 Послеоперационный уход

обязательное условие успешной реконструкции хоан – ношение  стентов в послеоперационном  периоде

Обязательным  условием   любого  из  типов  операции,  для поддержания просвета  и  предупреждения  рестеноза,  является  постановка  стентов  во  вновь сформированные хоаны.

Существует множество   типы стентов  и методов их  крепления в  полости носа.  Трубки устанавливаются  сроком  на 4-8 недель и  требуют  постоянного  и тщательного  ухода. В связи с этим родители ребенка должны быть обязательно обучены  правилам   обращения  со   стентами: 3-6 раз  в  день,  в  течение  всего периода  нахождения  стентов  в   полости   носа,  они  должны  проводить  туалет полости  носа  и  воздуховодов:  отсасывать  слизь  и  удалять  корки,  закапывать

физиологический  раствор  для  увлажнения  очищения  трубок.  При  наличии гнойных выделений из носа всем пациентам обязательно проведение системной антибактериальной   терапии.  Ряд  авторов  считает  целесообразным   проводить системную  антибактериальную  терапию  в  течение  всего   периода  нахождения стентов  в  полости  носа.  Мы считаем,  что   в данном  вопросе нужно подходить дифференцировано в каждом конкретном случае.

Послеоперационный уход

родители ребенка  должны уметь ухаживать за  стентами

Со  дня  выписки  до  удаления  носовых  воздуховодов  пациенты  должны каждые 2 недели (при необходимости более часто ) осматриваться оператором в стационаре.

Ни одна  из методик хирургического лечения не дает гарантий  от повторных вмешательств

После  удаления  стентов   дети  еженедельно   в  течение 2-3 недель

осматриваются лечащим врачом, для своевременной диагностики и устранения рестеноз. Необходимо отметить, что  по мере роста развития ребенка возникает несоответствие  между   диаметром   воссозданных   хоан  и  потребностей растущего  ребенка в носовом  дыхании. С ростом ребенка растет и его  лицевой череп, а сформированные хоаны остаются прежних размеров, поэтому зачастую приходится  прибегать  к  повторным   вмешательствам   с  целью  увеличения диаметра хоан. Обычно  такая необходимость назревает в возрасте 2-х, 5-6-ти и

12-14-ти лет. Эта мысль должна быть обязательно донесена до родителей.

По мере роста  ребенка  возникает необходимость в  увеличении  просвета реконструированных хоан

Выводы:

Чрезносовая эндоскопическая пластика  хоан в настоящее время  является методом   выбора  у   новорожденных  без  сочетанных   пороков  развития,  и проводится  в  первые 24-48 часов  после  установления  диагноза  в специализированном ЛОР- отделении. Данная операция это лишь начало  целой системы  реабилитации  детей  с  врожденной  атрезией  хоан,  которая  является строго индивидуальной.

Выводы

Чрезносовая эндоскопическая пластика хоан в настоящее время является методом  выбора у новорожденных без сочетанных пороков

развития, и проводится в первые 24-48 часов после установления диагноза

Данная операция  – лишь начало системы реабилитации детей с врожденной  атрезией хоан

 

 

 
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  

  1. Пальчун В.Т., Крюков А.И. Оториноларингология. М:Литера, 1997.
  2. Солдатов И.Б. Лекции по оториноларингологии. М.: Медицина,
  3. Руководство по оториноларингологии /Под. ред. Солдатова И.Б. М.: Медицина, 1994.
  4. Болезни уха, горла, носа. Ундриц В.Ф. – Л.: Медицина, 1969.
  5. Оториноларингология/ Л.А. Лучихин под. ред. В.Т. Пальчуна. – М.: Эксмо, 2008. – 320 с.

 

Врач оториноларинголог  Херсонской областной клинической больницы Лецко Владимир Евгеньевич.

 

Теги: