Критические пороки сердца являются одной из главных проблем в детской кардиологии и кардиохирургии. Высокий процент детей с врожденными пороками сердца в структуре младенческой смертности (до 50%) подтверждает значительное влияние критической сердечной патологии на выживание детей в раннем младенческом периоде. Пропущенная на внутриутробном этапе обследования критическая патология сердца не позволяет заблаговременно подготовиться акушерам, педиатрам и детским кардиологам к рождению ребенка в тяжелом состоянии. А проблемы с ранней послеродовой диагностикой и длительной транспортировкой новорожденного в кардиохирургический центр резко снижают его шансы на выживание. Поэтому перед врачом ультразвуковой диагностики стоит особая задача - не только вовремя выявить патологию сердца плода, но и спланировать тактику обследования и своевременного хирургического лечения новорожденного. В Украине удельный вес аномалий сердечно-сосудистой системы составляет 4-5% (5-6 место) среди всех пороков развития, однако у плодов диагностируется лишь 7-9% врожденных пороков сердца. Эффективность пренатальной (внутриутробной) диагностики пороков сердца, особенно критических, является чрезвычайно актуальной как в Украине, так и в мире.

     Врождённые пороки сердца - это одна из самых распространенных врожденных аномалий развития, встречающаяся в 4-8 случаях на 1000 рожденных живыми детей. Тщательное исследование сердечно-сосудистой системы плода необходимо проводить во всех случаях. Камеры сердца и перегородки формируются в первые пятьдесят дней развития эмбриона, поэтому первые изображения сформированного сердца можно получить в 11-12 недель беременности с помощью трансвагинального датчика, или после 13 недель беременности с помощью трансабдоминального обследования на ультразвуковом аппарате экспертного класса. В большинстве случаев беременные впервые обследуются для выявления врожденных аномалий развития плода, в том числе пороков сердца, во втором триместре беременности. Оптимальным сроком для проведения исследования сердца плода считается 18-22 недели беременности. Тем более что в большинстве стран мира, в том числе и Украине, прерывание беременности разрешено во II триместре по медицинским показаниям до 22 недель.

      Критические врожденные пороки сердца - это группа сердечно-сосудистой патологии, при которой критичность состояния после рождения требует неотложного хирургического вмешательства в первые дни или даже часы после рождения. К этой группе относятся такие пороки как критический аортальный стеноз или критическая коарктация аорты (резко выраженное сужение аорты), полный перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца (маленький левый желудочек), критический стеноз или атрезия лёгочной артерии (сужение или заращение лёгочной артерии). Кроме того, к критическим порокам сердца относятся транспозиция крупных артерий (когда аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого), тотальный аномальный дренаж лёгочных вен (лёгочные вены впадают в правое предсердие, а не в левое). Также опасность для жизни младенца представляют такие пороки как аномалия Эбштейна или дисплазия трехстворчатого клапана (неправильно сформированный клапан между правым предсердием и правым желудочком), атрезия (заращение) трехстворчатого клапана, выраженная гипоплазия трехстворчатого клапана и правого желудочка (маленькие размеры правого желудочка). К неблагоприятному исходу также могут привести атрезия митрального клапана, выраженный митральный стеноз (заращение или сужение клапана между левым предсердием и левым желудочком сердца) и тяжелые нарушения ритма сердца.

     Большинство из вышеперечисленных пороков могут быть успешно диагностированы внутриутробно. Пренатальный (дородовый) диагноз позволяет планировать роды в специализированных родильных домах III уровня с ранним лечением новорожденного.

       После 2008 года в Украине параллельно с введением нового протокола обследования сердца плода был внедрен новый алгоритм тактики при диагностике критического порока сердца:

• направление на прерывание беременности (при обследовании до 22 недель) по медицинским показаниям (критический порок сердца у плода с неблагоприятным прогнозом) после консультации с родителями;
• повторная консультация в 32-36 недель беременности (при первичной консультации до 28 недель) для уточнения анатомии порока сердца и решения вопроса места и способа родоразрешения;
• наблюдение в динамике как минимум 1 раз в 1-2 месяца;
• планирование родов в Киеве вблизи кардиохирургического центра при подтверждении критического порока сердца в 32-36 недель;
• роды путем кесарева сечения при появлении признаков сердечной недостаточности с развитием водянки плода, а также выраженном нарушении сердечного ритма;
• консультация и лечение новорожденного в первые сутки жизни в кардиохирургическом центре.

      Итак, в целом появление пренатальной диагностики патологии сердца сделало значительный вклад в развитие детской кардиологии, а возможность получения своевременного и правильного пренатального диагноза не только уменьшает рождение детей со сложными пороками сердца, но и снижает заболеваемость, смертность после рождения и улучшает послеоперационные результаты.

                            Заведующий областной медико-генетической консультацией Жарко В.Л.

• центр планування сім'ї